Неблагоприятные трансформации в паренхиме печени могут наблюдаться не только у взрослых людей. Осматривая ребенка с жалобами из группы «симптомов тревоги», необходимо помнить об онконастороженности – об этом знают все педиатры. Клиническая картина, свойственная новообразованиям гепатобилиарной системы, такова, что принцип избыточной бдительности как нельзя кстати – проявления опухолевого процесса неспецифичны и могут отсутствовать, быть неярко выраженными или восприниматься как признаки острых и хронических поражений ЖКТ. Сегодня я хотела бы привлечь внимание читателей к теме рака печени у детей.
Содержание статьи
Классификация
Злокачественные поражения ткани (паренхимы) печени у детей разделяются как:
- бластома;
- гепатоцеллюлярная карцинома.
Они имеют агрессивное течение.
Гепатобластома
Это эмбриональная низкодифференцированная опухоль. Она содержит клетки эпителия печени – гепатоциты, элементы соединительной ткани и другие структуры с признаками атипии (измененного строения). Может иметь тератоидные черты – включать незрелые фрагменты скелетных мышц, хрящей, желудочно-кишечного тракта.
Гепатобластома чаще встречается у мальчиков, нежели у девочек.
Гистологически (по типу строения) она делится на несколько вариантов:
- Фетальный.
- Эмбриональный.
- Макротрабекулярный.
- Мелкоклеточный недифференцированный (анапластический).
Хочу подчеркнуть, что гепатобластома характерна для детей раннего возраста. Наиболее часто она обнаруживается у пациентов в первые четыре недели жизни, либо на 16-18 месяце после рождения.
Карцинома
Это гепатоцеллюлярный рак, развивающийся из клеток печени. У детей он имеет узловую форму, состоит из множественных очагов; в отличие от взрослых, реже выявляется тяжелый, запущенный цирроз (замена нормальной паренхимы соединительнотканными компонентами в результате некротических изменений).
Гепатоцеллюлярная карцинома в детском возрасте:
- агрессивна;
- дает метастазы в кости, легкие,
- развивается, как правило, у пациентов 9-10 лет (это средний показатель, возможны исключения и в старшем, и в младшем возрасте).
Быстро растет, разрушая нормальные участки паренхимы.
Причины
Опухоли печени в детском возрасте – явление, изучение которого еще продолжается.
Так, развитие гепатобластомы сегодня связывают с такими факторами как:
- семейный полипоз;
- синдром Беквита-Видемана (пример описан в разделе «Клинический случай»).
Эти заболевания имеют наследственную природу и, помимо поражения печени, обусловливают также высокий риск опухолей кишечника, надпочечников, возникновения пороков развития разных органов и систем. Возникновение гепатоцеллюлярной карциномы обусловлено воспалительным процессом в печени в результате заражения вирусом гепатита B, C.
Совет специалиста
Опухолевые поражения печени требуют комплексной диагностики. Я расскажу, как подготовиться к одному из наиболее востребованных тестов – УЗИ органов брюшной полости.
Необходимо:
- Исключить за 24 часа продукты, провоцирующие повышенное газообразование – бобовые, сдобная выпечка, свежие овощи и фрукты, жирное мясо и рыба, сладости.
- Из питания детей, в том числе маленьких, убрать молоко животных (коровы, козы) в любом виде.
- Не давать газированные напитки.
- При стойком запоре может потребоваться клизма (посоветуйтесь с педиатром).
- Не стоит планировать исследование в один день с эндоскопией (либо нужно УЗИ проводить до нее).
- При склонности к метеоризму обсудить с врачом возможность применения медикаментов из группы пеногасителей (на основе Симетикона и аналогов).
Детей раннего возраста кормят за 3-4 часа до исследования.
Лучше делать УЗИ утром. Если ребенок напуган, объясните, что это не больно, спокойно расскажите о процедуре и при необходимости будьте рядом.
Симптомы
Опухоли, поражающие печень, способны никак не проявлять себя на начальных стадиях. Поэтому их обнаруживают либо случайно, либо при намеренном обследовании (если есть признаки генетического синдрома и учтены риски последствий), либо уже в запущенном состоянии, с масштабным распространением.
Гепатобластома
Симптомы опухоли печени у детей – это:
- Увеличение живота в объеме.
- Снижение аппетита вплоть до отказа от пищи.
- Периодическая рвота (особенно при попытке насильственного кормления).
Может быть повышение температуры тела, синдром желтухи с изменением цвета кожных покровов и зудом.
Ребенок выглядит ослабленным, вялым, при длительном сохранении симптомов – истощенным. Его масса тела снижается, но живот увеличен, может выдаваться вперед, иногда на нем виден усиленный венозный рисунок; при попытке дотронуться до него пациент капризничает, плачет.
Гепатоцеллюлярная карцинома
Эта опухоль обычно возникает уже в том возрасте, когда дети могут предъявлять осмысленные жалобы на состояние здоровья.
Наиболее часто ребенка беспокоят признаки:
- тошнота;
- дискомфорт в животе (в зоне правого подреберья, эпигастрия);
- периодическая рвота, в том числе при переедании.
Может быть метеоризм, нарушение стула по типу запора или диареи, желтуха. Масса тела снижается, ребенок отказывается от еды. Живот при осмотре увеличен, видна расширенная сетка вен. Вероятен асцит – скопление жидкости в брюшной полости.
Осложнения
Опухолевые процессы у детей протекают агрессивно, чаще с диффузным (распространенным по всей площади органа) поражением. Это приводит к постепенному нарастанию функциональной недостаточности печени, усугубляющейся еще и инфекционным воспалением при вирусном гепатите, интоксикацией.
Иногда наблюдается разрыв опухоли с массивным внутрибрюшным кровотечением, что без оказания неотложной помощи неизбежно ведет к геморрагическому шоку.
Кроме того, увеличенная печень может сдавливать рядом расположенные органы; это приводит к появлению симптомов:
- Тошнота.
- Рвота после еды.
- Изжога.
- Одышка.
- Боль в животе с усилением при движении, тряске в транспорте.
При наличии цирроза наблюдается асцит, вероятны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Есть риск тяжелой анемии, иммунодефицита и присоединения бактериальной инфекции. Опухоль может распространяться (давать метастазы). Наиболее часто вторичные очаги обнаруживаются в костях, лимфатических узлах, легких.
Клинический случай
Занимаясь подготовкой к написанию материала об опухолях печени у детей, я вспомнила случай из собственной практики – и хочу привести его в начале статьи как пример редкой патологии, требующей внимательной и сложной диагностики.
Несколько лет назад я осматривала мальчика в возрасте 7 месяцев, который находился в стационаре по поводу объемного образования печени. Оно было выявлено на УЗИ после жалоб родителей на ухудшение состояния ребенка: плохой аппетит, недостаток массы тела, желтушность кожи и увеличение живота.
В анамнезе – преждевременные роды с гипогликемией в первые часы жизни; при осмотре выявлена макроглоссия – увеличение языка. Пальпация живота болезненна. После проведения МРТ, исследования уровня альфа-фетопротеина и генетической консультации установлено наличие синдрома Беквита-Видемана и гепатобластомы правой доли печени. Рекомендована операция в сочетании с химиотерапией.
Диагностика
При осмотре пациента я стараюсь составить максимально полное представление о клинической картине.
Подозревая опухоль печени у ребенка, я использую методы:
- УЗИ (ультразвуковое исследование);
- общий и биохимический анализ крови;
- рентгенография грудной клетки, брюшной полости;
- тестирование на вирусные гепатиты B, C;
- томография (компьютерная, магнитно-резонансная, то есть КТ, МРТ);
- биопсия печени – взятие ткани органа для исследования под микроскопом;
- анализ на онкомаркер альфа-фетопротеин – вещество, уровень которого нарастает при гепатоцеллюлярной карциноме.
При подозрении на наследственные заболевания я направляю пациента в генетическую консультацию. Если предполагается рак, дальнейшая диагностика и терапия проводится в онкодиспансере.
Лечение
Проводится онкологами и включает несколько типов оказания помощи:
| Метод | ||
|---|---|---|
|
Химиотерапия |
Оперативное вмешательство |
Симптоматические препараты |
|
Используется до и после операции, может применяться как основной курс при отсутствии возможности резекции новообразования. Препараты выбора – это: «Доксорубицин»; «Цисплатин»; «Ифосфомид»; «Адриамицин»; «Этопозид»; «Карбоплатин». Для снижения токсического влияния на сердце показан препарат «Дексразоксан». |
Цель – полное удаление опухоли. Если очаг признается нерезектабельным или больной находится в тяжелом состоянии, метод не применяется. Альтернативой, если нет отдаленных метастазов, не подлежащих уничтожению, может быть трансплантация (пересадка) печени. |
Это лекарства, устраняющие тошноту, рвоту, диарею, болевой синдром, иные проявления, влияющие на качество жизни пациентов: «Метоклопрамид». «Ибупрофен». «Парацетамол». «Трамадол». «Морфин». «Диазепам». «Кетамин». «Карбамазепин». На злокачественный процесс эти медикаменты влияния не оказывают. |
Больным рекомендуется диета, исключающая блюда:
- острые;
- жареные;
- копченые;
- маринованные;
- чрезмерно жирные.
Схема питания должна быть высококалорийной, с увеличенным объемом белка; ее следует планировать обогащенной минеральными веществами и витаминами.
Прогноз
Я уже писала о том, что бластомы и карциномы у детей агрессивны. Это значит, что они характеризуются распространенным поражением и быстрым ростом. А так как из-за стертой симптоматики выявляются обычно на поздних стадиях, неизбежно серьезное повреждение печени. При гепатоцеллюлярной карциноме, обнаруженной на ранних этапах развития, есть шансы прекратить злокачественный процесс с помощью химиотерапии и оперативного вмешательства. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный.
При гепатобластоме, диагностированной своевременно, показатель излечения достигает 80%. Однако если поражение массивное, с множеством рассеянных в паренхиме очагов, добиться позитивного эффекта терапии трудно. Ситуация может усугубляться низкой чувствительностью опухоли к химиопрепаратам. В таких случаях прогноз – чаще неблагоприятный.
Отзывы и комментарии