Атрезия ануса и методы ее лечения

Атрезия ануса характеризуется заращением или полным отсутствием заднепроходного канала и анального отверстия. Это врожденная патология, вызванная пороками формирования плода в период его вынашивания. Развивается из-за хронических болезней матери или перенесенных ею острых инфекций на ранних сроках беременности. Не исключена генетическая природа аномалии. Далее мы расскажем, почему возникает болезнь, по каким симптомам ее можно заподозрить и что делают медики для восстановления здоровья ребенка.

Происхождение и формы болезни

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

1. Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
2. Заращением только прямой кишки.
3. Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
4. Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

• в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
• в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
• на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

• Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
• Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.

Помимо заращения у детей грудного возраста встречаются врожденные стенозы (сужения) ануса и прямокишечного канала, а также эктопия – аномальное расположение заднего прохода близко к половым органам.

Клиническая картина

Атрезия ануса выявляется сразу при визуальном осмотре новорожденного. Симптоматика других форм болезни нарастает в течение суток и характеризуется следующими проявлениями:

• Ребенок беспокоится, постоянно плачет;
• У него не выходит первородный кал;
• Живот вздувается из-за скопления мекония, газы не выделяются;
• Появляется рвота с заметными примесями желчи и фекалий;
• Наблюдаются признаки интоксикации;
• Обезвоживание приводит к потере эластичности кожи на бедрах;
• Ребенок отказывается от питания.

При низком расположении сращивания, на месте ануса наблюдаются воронкообразная ямочка либо уплотненный тяж, окруженный кожными складками. Нередко задний проход затянут тонкой мембраной, сквозь которую виден меконий. Когда ребенок кричит или тужится, первородные фекалии выпячиваются под пленкой. Аноректальная (высокая) атрезия не сопровождается такими симптомами. В этом случае, при пальпации промежности не ощущаются «толчки» и низкое смещение (баллотирование) кишки.

Если не оказана срочная помощь, младенец погибает от перфорации (сквозного повреждения) толстого кишечника, перитонита, аспирационной пневмонии, вызванной попаданием рвотных частиц в легкие.

Симптомы свищевых форм патологии зависят от того, в каком месте открывается фистула:

• Выход в систему мочевыделения у мальчиков характеризуется отхождением из уретры пузырьков газа и частичек фекалий. Моча приобретает неестественный зеленоватый оттенок цвет из-за наличия в ней мекония.
• У девочек свищевые ходы могут открываться во влагалище. Кал и газы выделяются из половой щели, что создает угрозу инфицирования путей мочевыведения.
• При локализации выхода свища в промежности, испражнения извергаются вблизи ануса, половых органов. Кожа вокруг фистульного отверстия набухает и мокнет.

Размер свищевого канала недостаточен для полного освобождения от каловых масс. У ребенка развивается частичная или полная кишечная непроходимость. Фекалии, проникая в мочевые пути, провоцируют цистит, воспаление почек и даже уросепсис. Осложнения, если их вовремя не остановить, приводят к летальному исходу.

При врожденных стенозах симптомы кишечной непроходимости нарастают постепенно. Время, за которое клиническая картина становится яркой, зависит от величины сужения. Характерны запоры, кал выходит в виде ленты, ребенок беспокоится, усиленно тужится и плачет во время дефекации. Такое состояние требует немедленной медицинской помощи.

Диагностика

Полная атрезия прямой кишки диагностируется у новорожденных при первичном осмотре. Если анус сформирован нормально, то врача должно насторожить отсутствие выделений мекония в первые сутки после родов. В этом случае, в задний проход вводят тонкий зонд, который проникает на глубину от нескольких миллиметров до 2-5 см и встречает препятствие в виде слепого окончания прямокишечного канала. Нередко достаточно простого пальцевого ощупывания для выявления аномалии.

Для уточнения диагноза и определения формы патологии проводят комплексное обследование ребенка:

1. Бесконтрастная рентгенография по методу Вангенстина. Исследование проводят спустя 12-18 часов после рождения, для того чтобы прямая кишка успела наполнится воздухом. В зоне ануса закрепляют маркер (монета, скрепка и прочее) и определяют высоту атрезии.
2. Пункция со стороны промежности по Ситкоевскому. По расстоянию, на которое вошла игла до появления в резервуаре шприца мекония, судят о степени заращения кишечного канала.
3. УЗИ брюшной полости и почек. Выполняют для выявления сопутствующих пороков внутренних органов.
4. Электромиография. Исследование показывает, насколько полноценно функционирует и снабжается нервными волокнами сфинктер анального отверстия.
5. Урецистография. Это рентгенографический метод определяет локализацию выхода фистул в мочевыводящие протоки.
6. Фистулография. Исследование проводится при атрезиях ануса со свищами с целью уточнения характеристик ходов, открывающихся в тканях промежности.

В дополнение к перечисленным мероприятиям выполняют МРТ, лапароскопию брюшного отдела, эзофагоскопию — эндоскопическое обследование пищевода.

Лечение

Атрезия прямой кишки и ануса подлежит оперативному вмешательству. Больного госпитализируют в детское хирургическое отделение для проведения экстренного радикального лечения.

Перед хирургом стоит задача сформировать анус и нормально функционирующий заднепроходной канал. С этой целью, при низкой сращивании, делают разрез в направлении от половых органов к копчику. Затем вскрывают сросшийся конец прямой кишки, удаляют первородные фекальные массы, сшивают рассеченные ткани и кожу.

Одномоментная проктопластика не показана родившимися раньше срока детям с серьезными сопутствующими заболеваниями.

Если диагностирована высокая атрезия, операцию проводят в два этапа:

1. В первые сутки жизни ребенка выводят участок сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки. Наложением стомы ликвидируют непроходимость кишечника, предупреждая тем самым серьезные осложнения.
2. Примерно через 3-4 месяца после операции, когда полностью восстановлена проходимость толстой кишки, сигмостому закрывают и проводят пластику промежности и брюшной области.

В случае аноректальной атрезии с широкими свищевыми ходами операцию откладывают до достижения ребенком годовалого возраста. В это время фекалии становятся более плотными, что затрудняет опорожнение кишечника.

Задержка радикальной коррекции более чем на год не рекомендуется – могут атрофироваться мышцы наружного сфинктера, не участвующие в дефекации.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка. При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника. Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.