Пациенты, столкнувшиеся с амилоидозом печени, нуждаются в комплексной медицинской помощи, основывающейся на применении специфических лекарственных препаратов. При раннем диагностировании болезни прогноз достаточно благоприятен, однако ключом к успешному контролю над патологией я считаю установление и устранение первоначальной причины амилоидоза.
Содержание статьи
Классификация
Амилоидоз печени – это системное заболевание, в редких случаях протекающее по изолированному типу, из-за чего вовлеченными оказываются и другие внутренние органы: чаще всего это почки, селезенка, кишечник, надпочечники и иные ткани. При составлении классификации типов этого заболевания я предпочитаю опираться на стандартное разделение амилоидоза согласно его патогенезу:
- тип AL – первичный тип, возникающий из-за образования в крови и последующего накопления в организме специфических иммуноглобулинов, производимых плазмоцитами (аналогичный процесс характерен для миеломного заболевания);
- тип AA – вторичный амилоидоз, возникающий как следствие избыточного синтеза белка альфа-глобулина при реакции организма на продолжительный воспалительный процесс. Ключевым триггером, запустившим АА, могут выступать самые разные патологии;
- тип AF – наследственный вид амилоидоза, присущий ограниченным этническим группам народностей, проживающих вдоль побережья Средиземного моря;
- тип AH – еще один вторичный амилоидоз, развивающийся у больных на гемодиализе из-за того, что аппарат во время очистки не способен отделять микроглобулин бета-2;
- тип AE – локальный вид болезни, свойственный некоторым типам раковых опухолей;
- ASC1 – системный первичный амилоидоз, возникающий у пожилых и старых людей из-за нарушений в обмене преальбумина;
- Aβ – подтип болезни, развивающейся при синдроме Альцгеймера;
- AIAPP – характерен для пациентов с сахарным диабетом II типа в анамнезе (или с инсулиномой)
Не только патогенез, но также и гистологический критерий может быть использован для составления классификации амилоидозов. Так, я придерживаюсь простой структуры из трех следующих разновидностей заболевания:
- первый тип – интралобулярный;
- второй тип – перипортальный;
- третий тип – периваскулярный.
В первом случае образовавшийся амилоид повреждает своим давлением печеночные пластинки, что впоследствии становится причиной их атрофии, при этом некоторые группы гепатоцитов блокируются этим компонентом и уничтожаются. Во втором и третьем случаях отдельные доли остаются неповрежденными, а сам амилоид образуется либо в сосудах печени, либо в строме портальных путей.
Причины развития
В целом, возникновение у человека амилоидоза следует ассоциировать с дисфункцией белково-синтетического механизма в структуре ретикуло-эндотелиальной системы, что неизбежно приводит к формированию в плазме крови специфических белков. Последние выступают в роли антигенов, провоцируя выработку в организме пациента соответствующих антител: следствием их активности становится осаждение и накопление с образованием амилоида в тканях печени. Далее, данный компонент в процессе своего роста повреждает окружающие его здоровые ткани, провоцируя сбои в работе органа и всей гепатобилиарной системы.
Причины системного амилоидоза коррелируют с типом заболевания, и в случае с печенью упрощенная мною классификация этиологических факторов выглядит следующим образом:
- первичный тип является следствием критических изменений в работе иммунитета у пациентов, страдающих от множественной миеломы, избытка иммуноглобулинов в крови или синдрома Вальденстрема. Амилоид при таком типе болезни включает в себя легкие цепи гамма-глобулинов альфа и лямбда;
- вторичный амилоидоз возникает из-за хронического воспалительного процесса в тканях организма: это могут быть различные опухоли, туберкулез, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и другие патологии. Амилоид в данном случае образуется из белков и полисахаридов фибриллярного типа;
- старческий амилоидоз характерен для возрастных пациентов, и не всегда связан с системным заболеванием внутренних органов. Может протекать на фоне хронического атеросклероза.
Амилоидозом может осложниться регулярно проводимый гемодиализ во время хронической почечной недостаточности. На основе общедоступной статистики я могу утверждать, что амилоидоз печени наиболее часто возникает как первичное или вторичное заболевание (от 50% до 60%), и реже относится к другим типам этой патологии.
Симптомы
Согласно моим наблюдениям, клиническая картина амилоидоза несколько варьируется, в зависимости от подтипа заболевания, с которым пациент попал ко мне на осмотр. Так, для первичного типа характерно более селективное поражение тканей печени, что определяет и комплекс жалоб – слабость, вялость, одышку во время активности, тошноту (иногда с рвотой), тяжесть в проекции печени. Следует обращать внимание на такие признаки, как:
- зуд и раздражение на кожном покрове;
- ухудшение аппетита;
- потеря веса;
- нарушения сна;
- рассеянность.
При вторичном амилоидозе симптоматика дополняется состояниями и синдромами, свойственными первичному заболеванию. Раннему выявлению патологии способствует оценка мелких изменений во внешности пациента: могут быть идентифицированы отпечатки зубов на языке, еле заметные узелки на коже, пурпура на лице и бледная, сухая кожа.
Одними из ключевых признаков печеночного амилоидоза остаются гепато- и спленомегалия: оба органа на ощупь являются плотными и практически безболезненными – наиболее выраженным этот симптом оказывается в запущенной стадии болезни, о чем я сужу по своей практике. Кроме того, есть ряд специфических признаков того или иного осложнения амилоидоза, которые оказывают влияние на патогенез и последующую диагностику:
- обструктивный холестаз внутри печени с последующей желтухой, что характерно для первичного амилоидоза. Пациенты жалуются на бесцветный стул и зуд эпидермиса. В крови выявляется повышенный уровень билирубина и холестерина;
- паренхиматозная желтуха – в редких случаях отмечается изменение цвета глазных склер и кожи (взаимосвязь не установлена);
- кишечная дисфункция, выраженная через сбои в секреторном, абсорбционном и моторном процессах. Возможна соответствующая непроходимость и синдром мальабсорбции;
- амилоидное повреждение надпочечников;
- нефротический синдром (генерализованные отеки, протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидимия.
Если амилоидоз распространяется на сердце, у пациента вероятно развитие вторичной кардиомиопатии с риском возникновения сердечной недостаточности. В некоторых случаях диагностируется повреждение суставов с массивной отечностью.
Диагностика
Показанием к проведению начальных диагностических мер, по моему мнению, служит медленно развивающаяся у пациента гепато- и спленомегалия, которым не предшествовали «классические» для таких случаев болезни – гепатит или цирроз, сопровождающиеся острыми состояниями. Определять заболевание, выявлять его подтип и назначать соответствующую терапию следует на основании комплекса инструментальных и лабораторных методов диагностирования.
Инструментальный осмотр
Так как амилоидоз почек встречается гораздо чаще, чем поражение печени, я придерживаюсь тактики первичной диагностики – для этого требуется проведение изотопного и ультразвукового обследования, а также желателен рентген. Вполне надежным способом уточнения диагноза является лапароскопия с последующим выявлением амилоида в полученных с помощью биопсии гистологических образцах. Если такая проверка печени невозможна, допускается забор ткани из других органов – например, из прямой или сигмовидной кишки.
В целом, инструментальная диагностика при выявлении амилоидоза может включать в себя также следующие методы:
- УЗИ селезенки и сосудов портальной системы;
- ЭКГ для определения диффузных явлений в миокарде;
- ЭхоКГ для обнаружения симптомов рестриктивной кардиомиопатии.
Дифференциальный диагноз при этом основывается на опровержении наличия у пациента таких заболеваний, как хронический гепатит или цирроз печени.
Лабораторные анализы
Для подтверждения данных, полученных в ходе инструментального осмотра, я практикую, в первую очередь, общие анализы мочи и крови – это показывает наличие или отсутствие у больного протеинурии, увеличения СОЭ и признаков амилоидоза почек. Также показательным будет биохимический анализ крови, с помощью которого можно определить следующие явления:
- недостаток альбуминов;
- избыток гамма-глобулинов и холестерина;
- повышенный билирубин и щелочная фосфотаза;
- активность АЛТ и АСТ.
Для уточнения типа амилоидоза вполне допустим иммунологический анализ на повышенный уровень иммунных комплексов в кровотоке, плюс, оценка клиренса красителя конго-красного, введенного внутривенным образом (уменьшение укажет на задержку его компонентом).
Лечение
Наиболее очевидным представляется лечение вторичного амилоидоза, так как в этом случае я назначаю терапевтические меры по подавлению первичного заболевания – туберкулеза, остеомиелита, колита, ревматоидного артрита и прочих. Своевременное лечение позволяет добиться значительной регрессии амилоидоза с полным или не абсолютным исчезновением признаков. Если причиной болезни является хронический воспалительный процесс, хорошие результаты отмечаются после систематического применения антибиотиков.
Медикаменты
Лекарственная терапия амилоидоза подразумевает назначение препаратов различной направленности – в каждом конкретном случае я составляю схему в индивидуальном порядке, но выбор, как правило, производится среди следующих лекарств:
- средства 4-аминохинолинового ряда («Хлорохин» в дозе 0,25 гр. один раз в день);
- «Колхицин» 0,6 мг по два-три раза в день;
- средства по усилению почечной функции («Эссенциале», «Легалон», «Липамид», «Карсил»);
- поливитамины;
- гидролизаты печени («Сирепар», «Рипазон»).
Аппаратные методы
Для выведения иммунных комплексов из крови хорошо себя зарекомендовали плазмаферез и гемодиализ. В запущенных случаях амилоидоза оправдана пересадка печени, однако эта операция связана с большим риском для жизни. Возможной альтернативой трансплантации я считаю недавно одобренный препарат «Инотерсен»: он способен блокировать выработку транстиретина, являющегося причиной наследственного амилоидоза – благодаря еженедельным инъекциям, уровень этого белка падает на 80%.
Отзывы и комментарии