Классификация, симптомы и лечение гранулематоза Вегенера

В своей практике я всего лишь несколько раз сталкивалась с гранулематозом Вегенера. Могу сказать, что это редкое заболевание, которое поражает и мужчин, и женщин в возрасте от 40 лет. Относится данная патология к категории системных васкулитов и часто приводит к тяжелым осложнениям. Необходимо подробно узнать все о причинах развития, основных симптомах, а также методах диагностики и лечения.

Классификация

Код по МКБ-10 у гранулематоза Вегенера — М31.3. Идентифицируют две основных формы заболевания – локализованную и генерализованную (гораздо более сложная). Они различаются между собой по распространенности изменений. В первом случае поражаются либо лор-органы (ухо, горло и нос), либо глаза. Во второй ситуации болезнь затрагивает:

• уши, область носа и горла;
• глаза;
• кожный покров;
• легкие;
• почечную систему;
• сердце.

На последних стадиях развития заболевания речь может идти о поражении других внутренних органов – печени, желудка, поджелудочной железы.

Стадии

За все годы своей практики я сталкивалась лишь с первыми тремя стадиями развития гранулематоза Вегенера. Всего их четыре, а именно:

Причины развития

Факторы возникновения патологии окончательно не установлены. Оказывать влияние на ее появление может:

1. Проникновение инфекционного или неинфекционного агента воздушно-капельным путем. Такие данные получены на основании того, что гранулематоз Вегенера на начальном этапе затрагивает верхнюю часть респираторной системы, затем разветвляется дальше на легкие и почки.
2. Гиперактивность в одном из звеньев иммунитета. Это могут быть аутоантитела, повышение секреторного или сывороточного иммуноглобулина.
3. Носоглоточная инфекция.
4. Продолжительное использование антибиотиков.
5. Различные вирусные инфекции.

Из своего опыта могу сказать, что гранулематоз Вегенера склонен развиваться после перенесенной острой вирусной инфекции дыхательных путей, бактериального поражения, антибиотикотерапии или переохлаждения. Однако известны случаи, когда патология формировалась и у здорового человека.

Симптомы

Болезнь начинается с тотальной слабости, усугубленного аппетита и уменьшения массы тела. В дальнейшем присоединяется лихорадочное состояние, артралгии (суставные боли) и миалгии (мышечные боли). В некоторых случаях имеют место признаки реактивных артритов.

История моих наблюдений за пациентами, которые столкнулись с данным заболеванием, доказывает, что его клиническая картина сложна и вариативна. Патология поражает следующие системы, при этом симптомы могут проявляться параллельно друг другу:

1. Глаза – в воспалительном процессе задействована радужная и белочная оболочки. Может развиться склерит, увеит (воспаление сосудистой поверхности) и другие болезни, приводящие сначала к перфорации роговицы (появление дефекта в ее стенке), а затем и к слепоте.
2. Лор-органы – упорный насморк, изъязвление слизистой поверхности на более поздних этапах. Вероятна деформация носовой перегородки, а также поражение трахеи, гортани, ушей и других мелких отделов системы. Нередко формируется язвенная форма стоматита.
3. Кожа – проявляется специфический васкулит, имеющий язвенные и геморрагические высыпания.
4. Нервная система, поражение которой определяют по развитию ассиметричной полинейропатии.
5. Легкие – появление гранулем (узелков), которые распадаются примерно в 60% случаев и провоцируют кровохаркание, дыхательную недостаточность. Вероятно возникновение плеврита.
6. Почки – одной из наиболее частых локализаций патологии следует считать соответствующие клубочки. Заболевание стремительно прогрессирует, постепенно приводя к недостаточности данной системы.

Диагностика

Перед началом лечения я рекомендую всем своим пациентам пройти последовательную диагностику. Учитывая серьезность такого заболевания, как гранулематоз Вегенера – это очень важно. Правильно проведенные исследования позволят начать полноценное восстановление, а также обеспечат исключение осложнений и критических последствий.

Лабораторная

Данный тип диагностики позволяет установить актуальное состояние пациента, выявить тип возбудителя и другие особенности заболевания. Важными этапами называют:

• клиническое исследование крови, которое выявляет нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз;
• общий анализ урины, идентифицирующий протеинурию, микрогематурию;
• биохимический анализ крови, демонстрирующий увеличение γ-глобулина, мочевины и других компонентов.

В рамках иммунологического исследования выявляют такие антигены, как HLA: DQW7, DR2, B7, B8, уменьшение показателей специфического комплемента.

Инструментальная

Для того чтобы гранулематоз Вегенера был диагностирован корректно, важно озаботиться и дополнительными методами обследования. Некоторые из них могут провоцировать незначительные болезненные ощущения. Итак, проводится:

• рентгенография, идентифицирующая инфильтраты, полости распада и другие аномалии;
• гибкая бронхоскопия верхних дыхательных путей;
• биопсия слизистой поверхности, которая может оказаться болезненной, но без нее не обойтись, поскольку она выявляет симптомы гранулематозного или некротизирующего васкулита.

Методы лечения

Могу сказать, что на сегодняшний день основным методом лечения является применение различных препаратов. В сложных случаях показано проведение хирургической операции. Важно следовать рекомендациям специалиста и не заниматься самолечением, чтобы избежать развития осложнений.

Медикаменты

Применяется три категории лекарственных средств, а именно:

1. Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» которые подавляют нежелательную иммунную реакцию, исключают прогрессирование симптомов на первичном этапе.
2. Иммуносупрессоры. Самыми эффективными в представленной ситуации являются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
3. Экспериментальные лекарства, которые назначают при низкой эффективности стандартных препаратов. Например, «Ритуксимаб» способен уменьшать численность лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном алгоритме.

Когда необходимо лечить рецидивирующий или хронический гранулематоз, прибегают к внутривенной иммуноглобулиновой терапии.

Хирургические устранение осложнений болезни

В том случае, когда консервативное лечение оказалось неэффективным или заболевание обнаружено слишком поздно, может потребоваться ряд специфических вмешательств, а именно:

• наложение трахиостомы – на фоне подскладочного ларингита, осложненного формированием асфиксии;
• резекция обширной гранулемы мягких тканей – особенно необходима тогда, когда пациенту угрожает слепота;
• пластика спинки носа – целесообразно при возникновении седловидной деформации;
• трансплантация почек – на фоне терминальной стадии почечной недостаточности.

Дополнительные процедуры

При генерализации процесса могут потребоваться дополнительные методики. Данное состояние сопровождается кровохарканьем, клубочковой формой нефрита, а потому подразумевает специфическое лечение. Именно поэтому я настаиваю на проведении экстракорпоральной гемокоррекции (очищении компонентов крови вне организма пациента). Обеспечивается:

• криоаферез – выборочное удаление патологических материй из плазмы крови;
• плазмаферез – забор, очищение и возвращение всего количества или какой-либо части биологической жидкости в кровоток;
• каскадная фильтрация плазмы – удаление исключительно вредных белков;
• экстракорпоральная фармакотерапия, а именно доставка лекарственных препаратов в зону патологического процесса.

Локальная форма намного быстрее и проще поддается лечению, чем генерализованная. В последнем случае шансы полноценного выздоровления меньше 10%.

Осложнения

Мне приходилось лечить не только саму данную форму гранулематоза, но и ее критические последствия. В их числе находятся:

• легочные кровотечения, возникающие вследствие разрыва сосудов;
• закупорка слезных каналов, хроническая форма конъюнктивита и другие патологии, спровоцированные множественными гранулемами;
• деформация носа и глубинные рубцы на кожном покрове, которые остаются после язв, характерных для этой болезни;
• стеноз гортани и бронхиальная форма, воспаление легких;
• инфаркт миокарда, являющийся итогом изменения структуры коронарных артерий;
• трофическое язвенное поражение, гангрена пальцев в области стопы;
• хроническая или завершающая стадия почечной недостаточности.

Как правило, каждый из представленных диагнозов нуждается в продолжительном лечении, которое далеко не всегда оказывается результативным.

Реабилитация и профилактика

В рамках восстановительного периода я настаиваю на том, чтобы пациенты обязательно осуществляли лечебную физкультуру. Также очень важно будет:

• раз в год обеспечивать санаторно-курортное лечение;
• избегать любых вредных привычек;
• исключить эмоциональные потрясения, депрессию, воздействие раздражителей;
• обеспечить своевременную вакцинацию, что в особенности важно для детей;
• предохраняться от активного воздействия солнечных лучей;
• своевременно пролечивать простуды, консультируясь при этом со специалистом.

Именно такой подход позволит избежать прогрессирования патологии, появления осложнений. Желательно при развитии первых же неприятных симптомов сразу же обращаться к специалисту. Самолечение в данном случае чрезвычайно опасно и может привести к смерти пациента.