Симптомы, причины и лечение лимфогранулематоза

С опухолями, которые развиваются из лимфатических тканей, в последние годы я сталкиваюсь все чаще. Пациентов с болезнью Ходжкина мне также приходилось лечить. На сегодняшний день это такая патология, которая встречается не только у людей после 60 лет, но и у достаточно молодых и даже у детей. Я настаиваю на том, что очень важно изучить факторы развития заболевания, его основные формы, симптомы и методы лечения.

Причины возникновения

Единая теория, которая объясняла бы природу заболевания, отсутствует. Я обращаю внимание на следующие версии:

1. Вирусная, которая подтверждается частым пересечением с инфекционной формой мононуклеоза (острое инфекционное заболевание) и специфическими антителами. Не исключено воздействие некоторых ретровирусов, в том числе ВИЧ.
2. Наследственная – подтверждается встречаемостью семейных форм, идентификацией соответствующих маркеров.
3. Иммунная, согласно которой допускается вероятность трансплацентарного переноса лимфоцитов от матери к эмбриону с дальнейшим формированием соответствующей реакции. Это является предпосылкой к появлению лимфогранулематоза у детей.

Предрасполагающими факторами можно считать воздействие токсических компонентов, лекарственных наименований, ионизирующего излучения. Обращают внимание на такие биологические факторы, как:

• кишечные инфекции;
• туберкулез;
• хирургические вмешательства.

Некоторую роль в перечне причин играют и стрессы.

Классификация

Очень важно разобраться в классификации данного состояния. По своему опыту могу сказать, что это помогает при диагностике и начале лечения самому пациенту. В зависимости от состава клеток выделяют четыре основных формы данной патологии, а именно:

1. Лимфогистиоцитарная – развивается примерно в 15% случаев, преимущественно у представителей мужского пола младше 35 лет. Обычно идентифицируют на ранних стадиях, заболевание имеет хороший прогноз в силу низкой злокачественности. Одним из примеров является паховый лимфогранулематоз.
2. Нодулярно-склеротическая – наиболее частая, а именно 40-50% от общего количества случаев. Формируется у молодых женщин, располагаясь в лимфоузлах средостения. Имеет хорошие прогнозы на выздоровление.
3. Смешанно-клеточная – около 30% случаев болезни Ходжкина. Чаще всего развивается в детском возрасте, а также у пожилых людей. С патологией обычно сталкиваются представители мужского пола.
4. Лимфоидное истощение – наиболее редкая форма, меньше 5% случаев. Клинически соответствует четвертой стадии патологии. Часто идентифицируют у пациентов пожилого возраста.

Стадии

В зависимости от степени распространенности новообразования и его массы идентифицируют следующие этапы:

1. Локальный, сопряженный с увеличением нескольких видов лимфоузлов по какую-либо одну из сторон диафрагмы. Чаще всего речь идет о грудобрюшной преграде.
2. Регионарный, представляющий собой изменение размеров нескольких категорий узлов лишь по одну сторону диафрагмы.
3. Генерализованный, а именно изменение размеров лимфоузлов с каждой стороны мышечной перегородки.
4. Диссеминированный, ассоциируемый с присоединением к патологическому изменению любого органа. Единственным исключением являются лимфатические узлы и селезенка.

Идентифицируют несколько подгрупп лимфогранулематоза третьей стадии:

Помимо этого, я выделяю еще и подстадию Е. Она ассоциируется с распространением новообразования с проблемного лимфатического узла на соседние ткани и внутренние органы.

Детская форма 

Увы, лимфогранулематоз у детей встречается достаточно часто. За время своей практики я также сталкивалась с данной патологией и могу сказать, что благодаря развитию медицины шансы на выздоровление высоки. Важно обратить внимание на то, что:

• у детей до 12 месяцев болезнь не формируется;
• к 4–6 годам идентифицируют первый пик заболеваемости;
• к 12–14 годам — второй;
• мальчики в возрасте до семи лет сталкиваются с болезнью в три раза чаще девочек.

Однако уже к 15–16 годам половое соотношение выравнивается. Основные симптомы, методы лечения никак не отличаются от тех, которые практикуются для взрослого человека. Однако именно раннее начало терапии обеспечивает 95% выживаемость у ребенка в любом возрасте.

Симптомы

Отдельное внимание я хотела бы обратить на особенную клиническую картину. Дело в том, что патология обычно начинается с изменения размеров лимфоузлов на фоне нормального состояния здоровья. Следует помнить о том, что:

• первым проявлением может оказаться затруднение дыхательного процесса или кашель, которые идентифицируются по причине поражения тканей, находящихся в грудной клетке;
• лимфатические узлы склонны к спонтанному уменьшению и увеличению, что усугубляет процесс постановки диагноза;
• лишь у небольшой категории пациентов идентифицируют такие общие проявления, как увеличение температуры, потеря массы тела и аппетита, высокая степень потливости;
• может проявляться кожный зуд и болезненные ощущения в измененных лимфоузлах, что в особенности характерно после употребления алкоголя.

Далее я бы хотела обратить отдельное внимание на то, какими симптомами сопровождается поражение конкретных внутренних органов и систем.

Лимфогранулематоз у детей и взрослых может ассоциироваться с усугублением состояния:

1. Лимфоузлов средостения, что наблюдается на первой и второй стадии в 45% случаев. Иногда это провоцирует сдавливание соседних внутренних органов.
2. Селезенки, которая увеличивается в размере. Спленомегалию идентифицируют на более поздних этапах.
3. Печени, состояние которой усугубляется лишь в 5% случаев на начальном этапе и в 65% — на терминальной стадии.
4. Легкие, поражение которых идентифицируют 10-15% случаев. Часто при сопровождении выпотного плеврита.
5. Костный мозг – его изменения редко диагностируют на начальной стадии, но уже в 25-45% на четвертой.
6. Почки – страдают крайне редко, преимущественно на фоне поражения лимфоузлов внутрибрюшинной области.
7. Нервная система, состояние которой изменяется вследствие сдавливания корешков спинного мозга. Это сопровождается выраженными болями в спине и в области поясницы.

Диагностика

Для всех своих пациентов я настаиваю на подробнейшем обследовании перед началом восстановительного курса. Именно это позволит обеспечить результативную терапию и исключение развития осложнений. Практикуются как лабораторные, так и инструментальные методики.

Важно провести анамнез жалоб и заболеваний пациента, а также анализ его образа жизни.

Лабораторные методы

Проводится целый ряд важных проверок, а именно:

• анализ крови на наличие в ней количества и скорости оседания эритроцитов, лейкоцитов уровня гемоглобина;
• контроль мочи, позволяющий идентифицировать сопутствующие патологии;
• биохимический анализ крови, определяющий уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты и других продуктов, что является ключевым моментом для оценки функции печени.

Ведущим методом диагностики лимфогранулематоза является гистологическое исследование удаленного лимфатического узла под микроскопом. Он позволяет поставить данный диагноз, определить конкретный тип патологии и подобрать дальнейшее лечение.

Инструментальные методы

Не обойтись и без целого ряда других обследований, о которых я расскажу далее. Некоторые из них могут быть весьма болезненными для пациента. Так, поставить диагноз ЛГМ позволит:

1. Рентгенография органов грудины в нескольких проекциях. Это дает возможность идентифицировать рост новообразования, а также повреждение структур, располагающихся рядом.
2. УЗИ внутренних органов информативно для определения темпов роста опухоли в селезенке, других структурах и лимфатических узлах.
3. Трепанбиопсия, а именно изучение костного мозга. Является достаточно болезненным исследованием, но без него не обойтись, потому что такая диагностика лучше всего устанавливает его актуальное состояние.
4. СКТ (спиральная компьютерная томография), подразумевающая осуществление рентгеновских снимков (фото) на различной глубине. Методика информативна и определяет состояние внутренних органов, распространенность опухоли.
5. МРТ позволяет оценить темпы роста опухоли.
6. Лимфография, которая применяется достаточно редко. Она предполагает внедрение контраста в лимфатические сосуды, что определяет рост новообразования в области нижних конечностей.

Еще один метод, а именно лапаротомия, применяется крайне редко. В рамках вмешательства вскрывается брюшина, что позволяет оценить распространенность опухоли в данной области. Такой диагностике характерно длительное и тяжелое восстановление.

Методы лечения

Прежде чем рассказать о терапии, хотела бы обратить внимание на то, что у многих пациентов возникает вопрос: лимфогранулематоз – это рак или нет. Это один из видов злокачественной опухоли, развивающейся в лимфоидной ткани. Учитывая происхождение новообразования, для его лечения применяются такие методики, как химио- и лучевая терапия и другие, о которых будет рассказано далее.

Химиотерапия

Базой для представленной методики является влияние на клетки новообразования комбинации препаратов-цитостатиков. Она проводится курсами, а именно от двух до шести циклов в зависимости от степени распространенности заболевания и его тяжести. Я бы хотела обратить внимание на то, что:

• чаще всего онкологи-гематологи подбирают такие цитостатики, которые характеризуются различным алгоритмом действия;
• подобный подход помогает добиться более результативной помощи больным;
• чаще всего применяются такие наименования, как «Блеомицин», «Этопозид», «Циклофосфамид», «Прокарбазин» и другие.

Подобный курс лечения оказывает очевидное агрессивное воздействие не только на составляющие новообразования, но и на весь организм. Речь идет о появлении целого ряда побочных эффектов. Это может быть снижение соотношения тромбоцитов и лейкоцитов, анемия, повышенная утомляемость и слабость, алопеция (облысение) и многое другое.

Лучевая терапия

Вылечить лимфогранулематоз у детей и взрослых позволяет подобный тип терапии. Он является дополнением к тому лечению, которое было представлено ранее. Хотелось бы обратить внимание на то, что:

• облучению подвергаются такие группы узлов, которые вовлечены в патологический процесс;
• продолжительность лечения составляет от двух до трех недель;
• наиболее эффективной окажется комбинация химиотерапии с дальнейшим «закреплением» результата в плане уменьшения размеров опухоли;
• вероятно появление целого ряда осложнений, например, головных болей, тошноты, нарушения сознания.

Дети, как правило, очень сложно переносят именно лучевую терапию, однако она гарантирует более высокие шансы на выздоровление.

Хирургия

Может потребоваться и операционное вмешательство. Я обращаю внимание на следующие методики, применяемые с данной целью:

1. Пересадка костного мозга, которая проводится в наиболее сложных случаях. В основном это необходимо в рамках химиотерапии, потому что она предполагает применение высоких дозировок препаратов. Последние зачастую отрицательно влияют на его состояние и структуру.
2. Резекция селезенки или лимфатических узлов. В данном случае это решение принимается после индивидуального обследования каждого пациента.

Хотела бы обратить внимание на то, что многие мои пациенты вылечились, пройдя несколько курсов химио- и лучевой терапии. Подавляющему большинству из них хирургическое вмешательство не потребовалось, однако по показаниям именно эта тактика позволяет сохранить оптимальный объем жизнедеятельности.

Симптоматическое лечение

В зависимости от проявлений патологии я могу назначить пациенту симптоматическую терапию, которая может заключаться в следующих процедурах:

• переливание крови, используемое при изменении соотношения тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов;
• переливании тромбоцитарной массы и кровоостанавливающих составов при сильных кровотечениях;
• внедрении эритроцитарной массы на фоне усугубленной формы анемии;
• использовании препаратов для протекции ослабленного организма от инфекций – это могут быть противогрибковые, противовирусные, антибактериальные наименования.

Может потребоваться дезинтоксикационная терапия. Она незаменима в целях очищения организма от продуктов распада больших по размеру новообразований. Для подтверждения положительной динамики может применяться анализ крови, мочи и ряд инструментальных обследований.

Профилактика

Любая из форм лимфогранулематоза – это состояние, которое нуждается в поддерживающем вмешательстве. Такими общими мероприятиями я называю:

1. Первичные мероприятия, а именно исключение воздействия химических компонентов, а также ионизирующего излучения.
2. Укрепление естественных защитных сил организма. Речь идет о закаливании, пеших прогулках на свежем воздухе, соблюдении диеты.
3. Вторичная профилактика предполагает регулярные визиты к специалисту, проведение соответствующих обследований. Это позволит определить актуальное состояние организма, наличие или отсутствие осложнений.

Прогноз 

Вопрос прогноза в данной ситуации волнует очень многих. Могу сказать о том, что терапия достаточно успешна – от 70 до 84% случаев удается добиться ремиссии на протяжении восьми и более лет. В то же время:

• для первой и второй стадии болезни безрецидивная пятилетняя выживаемость после курса терапии составляет 90%;
• при третьей A стадии – 80%;
• при третьей В – 60%;
• при четвертой – меньше 45%.

Как показывает моя практика, рецидивы могут возникать при нарушении алгоритма поддерживающей терапии, провоцироваться серьезными нагрузками или, например, беременностью.

ЛГМ – это опасное заболевание, однако методы его лечения на сегодняшний день являются эффективными и хорошо изученными. При условии раннего обнаружения патологии человек может рассчитывать на излечение и продолжительную ремиссию. Учитывая это, ни в коем случае нельзя оставлять без внимания любые специфические симптомы – увеличение лимфоузлов, потерю аппетита. В подобных случаях необходимо пройти обследование у профильных специалистов.