Классификация и основные признаки холангита

Под холангитом следует понимать развитие воспалительного процесса в желчных протоках. Инфицирование чаще всего происходит гемато- или лимфогенным путем, однако существуют и аутоиммунные формы, особо опасные в отношении цирроза печени. Первые описания этого заболевания датируются 1877 годом (J.M. Charkot - Шарко), когда была выделена одноименная триада симптомов. Тактика лечения при этом должна быть максимально персонализирована.

Клиническая классификация

Холангиты объединяют обширную группу патогенетических механизмов, которые приводят к воспалению вне- и внутрипеченочных протоков.

В связи с этим можно выделить следующие несколько классификаций, так как многие формы не подлежат категоризации:

Подвиды

В свою очередь склерозирующие холангиты подразделяются на такие типы:

1. Первичный склерозирующий холангит: ассоциированный с неспецифическим язвенным колитом или без него;
2. Вторичный:
   • Токсический:

• При использовании формальдегидов и абсолютного спирта (лечение эхинококковых кист);
• Употребление «Тиобендазола»;
  • Злокачественная опухоль из желчных путей;
  • Врожденные дефекты развития;
  • Ишемический:
• Посттрансплантационный;
• Развитие реакции «трансплантат против хозяина»;
• Поступление химиотерапевтических препаратов через печеночную артерию («5-ФУ»);
• После операции на печени и желчных путях;
  • Коинфицирование ЦМВ (цитомегаловирус) или криптоспоридиозом при иммунодефиците;
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Особенности течения

Также необходимо учитывать, что большинство форм, не считая острых, развиваются постадийно, что отражает выраженность изменений в тканях. Хронический холангит диагностируют намного реже из-за частого отсутствия явных симптомов, в связи с чем он представляет большую опасность.

Вариативность хронического течения и различная природа заболевания во много влияют на особенности клинической картины. Симптомы зависят от скорости развития воспаления и его непосредственной причины, поэтому создание общего подхода неприемлемо. Каждый случай мы рассматриваем в индивидуальном порядке, чтобы выбрать наиболее оптимальный подход к лечению (консервативное или хирургическое).

Таким образом, хронический холангит может быть аутоиммунным, склерозирующим и инфекционным, поэтому симптоматика отличается у разных больных. 

Причины

Во многом тип холангита отражает его связь с причинно-значимым фактором, что мы в обязательном порядке указываем при формулировке диагноза. Рассмотреть следует самые распространенные типы – бактериальной и аутоиммунной природы. Первые встречаются чаще всего, а вторые на сегодняшний день все еще практически не подлежат лечению.

Инфекционный холангит

Инфекционные формы — гнойные или бактериальные. Чаще всего они вызывают острый холангит, который отличается высоким уровнем летальности в отсутствие своевременного хирургического вмешательства.

Спектр возбудителей включает в себя следующие микробы:

• Энтеробактерии (кишечная микрофлора): E. coli (50-60%), Klebsiella (8-20%), Serratia, Proteus, Enterobacter, Acinetobacter (2-5%);
• Грам(+) бактерии (2-30%): Streptococcus, Enterococcus;
• Анаэробы, не образующие спор (до 20 %): Bacteroides, Clostridium, фузобактерии, пептококки;
• Псевдомонады (2-4%);
• Кислотоустойчивые бактерии (туберкулезная палочка);
• Реже всего: возбудители сифилиса и брюшного тифа;
• Паразиты: описторхоз, лямблиоз, строгилоидоз, фасциолез, Clonorchis sinensis, Ascaris lumricoides.

При исследовании желчи могут выявлять у одного больного сразу несколько видов микроорганизмов, следы которых при этом отсутствуют в крови.

Острый холангит отличается стремительным распространением воспаления по поверхности самых мелких протоков и путей с площадью до 10 м².

Острый гнойный

Возбудители проникают в желчные пути из-за дисфункции дуоденального соска (рефлюкс – обратный заброс), заносятся с током крови и лимфы.

Этому способствуют следующие состояния:

• Синдром Кароли (врожденные кисты);
• Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП);
• Стриктуры вследствие хирургического (холангит после удаления желчного пузыря) или эндоскопического (ЭРХПГ) вмешательства;
• Холедохолитиаз (форма желчнокаменной болезни);
• Разрастание злокачественных опухолей близлежащих органов (головка поджелудочной железы).

Воспаление возникает при сочетании застоя желчи и наличия инфекционного возбудителя. 

Бактериемия

На разных этапах заболевания можно наблюдать проникновение бактерий и эндотоксинов в кровоток при быстром повышении внутрипротокового давления. Гемодинамические нарушения, возникающие при этом, мы в клинической практике рассматриваем, как «септический билиарный шок», который и является основной причиной летального исхода. 

Асептический холангит

Если у больного имеются морфологические признаки холангита, но не подтверждается бактериальная природа, следует заподозрить развитие аутоиммунного воспаления.

На эту мысль нас обычно наталкивают следующие заболевания в анамнезе:

• Болезнь Крона (гранулематозный энтероколит);
• Неспецифический язвенный колит (НЯК);
• Системные васкулиты;
• Ревматоидный артрит;
• Целиакия;
• Аутоиммунный гепатит;
• Тиреоидит Хашимото.

Наиболее яркие представители – первичный склерозирующий холангит и билиарный. Истинная причина их развития на сегодняшний день все еще неизвестна, поэтому лечение подбирается сугубо симптоматическое.

Данные современных исследований показывают связь возникновения аутоиммунного воспаления у людей с генетической предрасположенностью. У них определяют общие локусы HLA-B8, HLA-DR3, в которых происходят точечные мутации (маркеры можно обнаружить при тестировании).

Клиническая картина

Клиника инфекционных холангитов обусловлена гнойным воспалением из-за массивного размножения микроорганизмов в желчных протоках.

При этом возникают следующие симптомы (могут отличаться в зависимости от вида возбудителя, тяжести течения и степени холестаза):

Болевой синдром отличается своей интенсивностью и схваткообразным характером. Однако холангит у детей и пожилых людей с иммунодефицитом может проявляться нетипично – симптомы слабо выражены или вовсе отсутствуют.

Первичный склерозирующий холангит на своих начальных этапах развития и вовсе незаметен визуально.

По своему опыту могу сказать, что больные обращаются уже на 3-4 стадии процесса, когда они начинают замечать такие признаки:

• Снижение/отсутствие аппетита;
• Значительная потеря веса (мы сразу подозреваем онкологию);
• Кожный зуд, желтуха;
• Желудочно-пищеводные кровотечения;
• Слабая, тупая боль или дискомфорт в верхе-правых отделах живота;
• Необъяснимая слабость или быстрая утомляемость;
• Симптомы фоновых аутоиммунных заболеваний (боль в суставах, диспепсия)

У ребенка аутоиммунные заболевания обычно выражаются в виде отсутствия аппетита, плохого набора веса и необъяснимых проблем с пищеварением. Поэтому даже такие неспецифические симптомы являются основанием для обращения к врачу.

Диагностические мероприятия

Объем диагностических мероприятий устанавливается врачом индивидуально. Мы стараемся начинать с простых (неизвазивных) методов, постепенно назначая более серьезные исследования при необходимости. Окончательное заключение возможно лишь на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторно-диагностических методов.

Лабораторные анализы

О развитии воспалительного процесса в желчных путях можно судить по следующим лабораторным исследованиям:

Для аутоиммунных форм холангита разработаны генетические тесты, определяющие мутации ATP8B1, ABCB11 и ABCB4, MYO5B и дефекты генов Jagged, Notch2. Их, к сожалению, проводят лишь в специализированных лабораториях (достаточно дорогостоящий анализ).

Чтобы подтвердить диагноз ПСХ чаще всего исследуют биоптаты (кусочки тканей) под микроскопом. Только на основании этих данных можно с точностью судить о стадии поражения желчных путей и печени.

Инструментальные методы

При наличии клинических признаков воспалительного заболевания гепатобилиарной системы мы назначаем проведение следующих исследований:

• УЗИ органов живота + эндоУЗИ;
• МРТ-холангиопанкреатография;
• ФГДС (фиброгастродуоденоскопия);
• ЭРХПГ (Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография);
• ЧЧХГ (Чрескожная чреспеченочная холангиография);
• Биопсия;
• Колоноскопия (по показанию).

Кроме того, мы всегда рекомендуем консультации других специалистов для исключения заболеваний их сферы деятельности и планирования дальнейшего лечения с учетом сопутствующей патологии — инфекционист, онколог, эндокринолог, кардиолог, анестезиолог.

Лечение

Следует понимать, что лечение инфекционных и послеоперационных холангитов основано на устранении причины воспаления, что вполне реально. Однако при аутоиммунных формах можно лишь уменьшить клинические проявления и стараться удлинить период ремиссии, чтобы предотвратить развитие цирроза печени.

Консервативное

Консервативное лечение основывается на следующих принципах:

• Соблюдение постельного режима, покой;
• Лечебное питание (голод, стол № 5а);
• Введение инфузионных растворов для дезинтоксикации;
• Устранение болевого синдрома («Тримепередин», «Метамизол натрия»);
• Антибактериальная терапия (цефалоспорины, уреидопенициллины, аминогликозиды, «Ментронидазол»);
• Противогельминтные средства («Левамизол», «Бальтрицид», «Битионол»);
• При ПСХ: «Урсодезоксифолиевая кислота», «Преднизолон», «Азатиоприн».

К лечению мы приступаем сразу же при поступлении пациента в стационар. В большинстве своем фармакотерапия является лишь кратковременным подготовительным этапом перед хирургическим вмешательством. В послеоперационном периоде могут назначить другие препараты для реабилитации, предупреждения осложнений или пожизненного приема (при ПСХ).

Хирургическое

В последние годы практикующие хирурги отдают предпочтение следующим малоинвазивным и/или эндоскопическим видам лечения:

• Папиллосфинктеротомия;
• Литэкстракция;
• Балонная дилатация стриктур желчевыводящих путей;
• Стентирование;
• Чрескожная чреспеченочная холангиостомия.

При их неэффективности или изначально тяжелом состоянии больного выполняются открытые операции по решению консилиума врачей. К ним относятся реконструктивные вмешательства и трансплантация печени.

В моей практике был случай, когда больной (28 лет) в течение нескольких лет страдал от боли в животе разной локализации и нарушении стула. Лечился самостоятельно анальгетиками («Но-шпа»), препаратами ферментов («Мезим») и слабительными («Дуфалак»), что приносило лишь краткосрочное улучшение. Во время беседы отмечал потерю в весе, быструю утомляемость и желтушную окраску кожных покровов, что и послужило поводом для обращения к врачу. Изначально было заподозрено воспалительное заболевание кишечника.

После проведения диагностических мероприятий, помимо болезни Крона, имелись УЗ-признаки холангита. Отсутствие данных об инфекционной природе и поражение кишечника в анамнезе дали основание предполагать аутоиммунный склерозирующий холангит. После лабораторных исследований диагноз подтвердился.