Синдром печеночной недостаточности

Под печеночной недостаточностью следует понимать острое или хроническое повреждение печени, которое сопровождается нарушением ее функций, расстройством метаболизма, интоксикацией, энцефалопатией и в крайнем случае – комой. Это состояние тяжело поддается лечению из-за трудностей в диагностике, низкой приверженности пациентов и необратимости некоторых изменений. Зачастую единственный шанс на спасение – трансплантация. В этой статье я хочу рассказать о нюансах диагностики и лечения этого состояния.

Классификация

Вне зависимости от течения, развитие синдрома печеночно-клеточной недостаточности в большинстве своем ассоциируется с необратимыми последствиями, комой и летальным исходом. Он классифицируется следующим образом:

1. Острая печеночная недостаточность (код МКБ-10 – К0) по формулировке IASL (International Association for the Study of the Liver):

• • Сверхострая (7-10 дней);
  • Молниеносная (10-30 дн);
  • Подострая/отсроченная (5-24 нед);

2. Хроническая печеночная недостаточность – более 26 недель (код МКБ-10 – К72.1):

• • Компенсированная;
  • Декомпенсированная с выраженной дисфункцией и явными клиническими признаками;
  • Терминальная стадия (осложненная);
  • Печеночная кома.

3. Алкогольная печеночная недостаточность (код МКБ-10 – К70.4), которую принято выделять отдельно ввиду особенностей этиопатогенеза.

Понятие «острая печеночная недостаточность», по моему опыту, применяют для описания любого эпизода быстро резвившегося повреждения. Но это строго определенный синдром, причем достаточно редкий, обусловленный резким ухудшением лабораторных показателей печеночных функций при отсутствии предшествующей хронической болезни.

Несколько зарубежных ассоциаций по изучению печени (APASL, EASL, AASLD) внесли некоторую путаницу в классическое понимание проблемы, внеся определение ACLF (acuteon chronic liver failure). 

ACLF – это синдром, характеризующийся острой клеточной недостаточностью и повреждением одной или нескольких внепеченочных систем, который развивается у больных с хроническим заболеванием печени, циррозом или без него, и имеющий связь с повышенным риском летальности в промежутке от 28 дней до 3 месяцев появления.

Таким образом, ведется разработка нового подхода к терминологии, который устранил бы брешь между резким развитием повреждения и обострением уже имеющихся проблем с печенью.

Причины

Ключевое отличие между типами течения заключается в скорости повреждения гепатоцитов (клеток печени), что обуславливает тяжесть состояния больных.

Причины этому следующие:

Острая клеточная недостаточность в 40% случаев возникает при невыясненной причине. К тому же редко удается выявить единый фактор повреждения ввиду вовлеченности печени в различные биохимические процессы в организме. 

Симптомы

Выделяют следующие симптомы печеночной недостаточности:

1. Холестатические (связаны с нарушением оттока и биохимических свойств желчи) -желтушное окрашивание кожи и слизистых, зуд, светлый кал, темная моча, боль в области правого подреберья, но локализация может быть любая;
2. Диспепсия — тошнота, рвота (не приносит облегчения), запор или диарея, снижение аппетита вплоть до его отсутствия (анорексия), неприятный «печеночный» запах изо рта;
3. Увеличение/уменьшение печени в размерах;
4. Интоксикация – лихорадка, выраженная слабость, боль в мышцах и суставах;
5. Портальная гипертензия (повышение давления в системе воротной вены печени):

• • Асцит (увеличение живота в размерах за счет выпота свободной жидкости в брюшную полость);
  • Образование сосудистых «звездочек»;
  • Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки);
  • Эпизоды носового и желудочно-пищеводного кровотечения;

6. Печеночная энцефалопатия – синдром повреждения центральной нервной системы, характеризующийся нарушением когнитивных (снижение памяти, концентрации, умственных способностей, заторможенность) и двигательных (судороги, астериксис) функций, а также угнетением сознания вплоть до комы;
7. Внепеченочные признаки – одышка, кашель, нарушения сердечного ритма, колебания артериального давления, мышечная слабость, геморрагическая сыпь;
8. Потеря веса;
9. Снижение либидо, сексуальная дисфункция;
10. Специфические симптомы инфекционных заболеваний.

Синдром печеночной недостаточности имеет одинаковые проявления, которые отличаются лишь скоростью развития. Сходства особенно велики на терминальных стадиях. Прогностически неблагоприятным следует считать нарастание энцефалопатии, желтухи и нарушения свертывания крови.

Один из моих пациентов, мужчина (56 лет), начал лечение хронической печеночной недостаточности лишь после того, как родственники обратили внимания на изменения в его психическом статусе, и привели в лечебное учреждение. У него отсутствовали видимые симптомы типы желтухи или болей в правом подреберье, однако налицо были признаки прогрессирующей энцефалопатии.

Исключив органическую природу повреждения головного мозга, мы провели тщательную диагностику. В результате бы выявлен цирроз печени вследствие хронического гепатита С, подтвержденный гистологическим исследованием биоптата и лабораторными тестами.

Диагностика

Для правильной оценки печёночного повреждения мы подходим к диагностике комплексно вне зависимости от тяжести состояния больного. После выяснения жалоб, данных анамнеза (в том числе со слов родственников) и физикального осмотра, необходимо выполнить специфические исследования.

Выбор тех или иных методов остается за лечащим врачом. Ведь перед тем, как лечить человека, необходимо разобраться, что это такое. Быстрое установление этиологии (причины) тяжелого состояния в большинстве случаев обеспечивает успешную терапию.

Лабораторные методы

Хроническая печеночная недостаточность может многие годы протекать бессимптомно – изменения регистрируются лишь при более тщательном исследовании пациента. При остром течении лабораторные показатели могут иметь решающее значение, так как они отражают динамику и степень повреждения.

Лечащий врач может назначить следующие лабораторные тесты:

Инструментальные методы

В обязательном порядке также проводится инструментальная диагностика с помощью следующих методов:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и внутренних органов + эндосонограмма и допплерография (УЗДГ);
2. Томографическое исследование – КТ/СКТ/МРТ;
3. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ);
4. Биопсия (забор материала для гистологического исследования);
5. Исследование внутричерепного давление при риске отека мозга;
6. Электрокардиография (ЭКГ);
7. Эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта – ФГДС и колоноскопия.

В дополнительном порядке проводятся консультации других специалистов для составления наиболее рационального плана лечения, а также, чтобы исключить внепеченочную патологию, протекающую со сходной клинической картиной.

Методы лечения

Подход к лечению печеночной недостаточности разный, так как больному может потребоваться неотложная помощь. По возможности к этому следует приступать после установления точной причины тяжелого состояния.

Неотложная помощь

По своему опыту могу сказать, что больные часто поступают уже в тяжелом состоянии, когда времени на длительную диагностику попросту нет.

В этом случае проводится поэтапная неотложная помощь по следующим принципам:

1. Предупреждение отека головного мозга, энцефалопатии и комы – диуретики («Лазикс», «Маннит»), антиконвульсанты («Фенитоин»), гипоаммониемические средства («Лактулоза», «Рифаксимин»);
2. Детоксикация – очищение желудочно-кишечного тракта, сорбенты, прокинетики («Церукал», «Метоклопрамид»);
3. Специфическая терапия – антибиотики, противовирусные и препараты в соответствии с предполагаемым/установленным возбудителем;
4. Аутоиммунное повреждение – кортикостероиды;
5. Остановка кровотечения – «Этамзилат», «Викасол», витамины С и Р, переливание препаратов крови;
6. Поддержка функций печени – витамины группы В, «Эссенциале», аминокислоты, «Аргинин»;
7. Инфузионная терапия – полиионные растворы под контролем диуреза;
8. Восстановление гемодинамических нарушений – искусственная вентиляция легких (ИВЛ) с возможной эндотрахеальной интубацией или кислородная маска, гипербарическая оксигенация.

Вся медикаментозная поддержка проводится под контролем основных лабораторных показателей. Тяжелое состояние таких пациентов является поводом для перевода в палату интенсивной терапии (ПИТ).

Принципы терапии

Хроническая печеночная недостаточность требует пожизненного медикаментозного лечения, так как единственным эффективным методом остается трансплантация органа. К сожалению, далеко не все пациенты подходят под критерии, удовлетворяющие специальную комиссию, которая решает подобные вопросы.

Лечение печеночной недостаточности требует использования следующих лекарственных средств:

• «Лактулоза»;
• «Глутаминовая кислота», «Орнитин»;
• Антибиотики (чаще широкого спектра) – «Неомицин»;
• Периодическая инфузионная терапия – растворы Рингера, 5%-глюкозы, натрия хлорида;
• Витамины С, В1, В6, В12, никотиновая кислота.

Применение гепатопротекторов типа «Эссенциале» теоретически способствует более быстрой регенерации клеток печени, однако клиническая эффективность их слаба.

Под возможности мы рекомендуем также следующие экстракорпоральные методики (не требуют хирургического вмешательства):

• Гемодиализ;
• Плазмаферез.

Они эффективно очищают кровь от токсинов, продуктов обмена и желчных кислот.

Особенности питания

При остром повреждении печени пациенты нуждаются в парентеральном питании (высокие концентрации глюкозы с добавлением жировых эмульсий). Вместо белковых растворов мы назначаем аминокислоты с разветвленной боковой цепью. Подбор дозы индивидуален в каждом случае.

Диета при печеночной недостаточности имеет следующие особенности:

• Категорическое исключение алкоголя даже в минимальных дозах;
• Расчет суточного употребления белков по принципу 1,2-,1,5 г/кг (массы тела);
• Адекватная калорийность продуктов – 35-40 кКал/кг/сут;
• Режим дробный – не менее 5-6 раз в день небольшими порциями с перерывами между приемами пищи не более 4 ч;
• Рацион по типу стола № 5. Исключить жирные, жареные, копченые, острые и консервированные продукты, сладости, а также фаст-фуд. Питание должно быть основано на злаках (крупы, хлебцы), свежих фруктах, овощах. Мясо и рыба – нежирных сортов;
• Вся пища готовится «щадящими» методами – отваривание, запекание, паровая обработка.

Питание необходимо корректировать таким образом, чтобы избегать запоров и диареи. В этом должен помочь ваш лечащий врач или можно обратиться к другому специалисту (диетолог). Также немаловажно соблюдать режим умеренной физической активности, чаще бывая на свежем воздухе.

Прогноз печеночной недостаточности дать очень сложно, однако чаще всего он неблагоприятен при любом типе течения.