Симптомы и методы лечения аутоиммунного гепатита

Среди невирусных гепатитов аутоиммунный тип – один из самых загадочных и малоизученных. Он встречается редко: статистические данные исследований в Европе указывают на частоту не более 16-18 случаев на 100 000 населения. Однако это не меняет того факта, что заболевание плохо поддается терапии, неуклонно прогрессирует, однажды начавшись и нередко сочетается с рядом внепеченочных проявлений, что утяжеляет течение и ухудшает прогноз.

Как врач, при обследовании пациентов с заболеваниями гепатобилиарной системы я всегда помню о риске такого диагноза и хочу рассказать читателям, какие особенности есть у патологии и что сегодня представляет собой лечение аутоиммунного гепатита.

Причины

Прежде чем приступить к описанию заявленной темы, я хочу для начала разъяснить термин «аутоиммунный». Его используют для обозначения процессов, при которых агрессия защитных систем организма направлена против собственных тканей. Появляются белковые комплексы – антитела или особые «клетки-киллеры», в норме предназначенные для борьбы с потенциальной угрозой (например, инфекцией). Однако их мишенью становятся не вирусы или бактерии, а нормальные структуры; они повреждаются, возникает воспаление, развивается болезнь.

Важно понимать, что термин «аутоиммунный» не является специфичным, то есть свойственным только гепатиту. Он может характеризовать самые разные патологии.

Почему же печень – жизненно важный орган – вдруг становится мишенью для повреждающих антител? На самом деле исследователи пока не могут ответить на этот вопрос, и обсуждаемый тип гепатита во всех источниках описан как заболевание неизвестной этиологии.

Определены лишь факторы риска:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Вирусный гепатит.
3. Инфекции, вызванные возбудителями группы герпеса (Herpesviridae).

Чаще болеют женщины молодого возраста.

Классификация

Аутоиммунный гепатит, или АИГ – это заболевание воспалительной природы. Хотя оно может манифестировать острыми проявлениями, ему свойственно хроническое течение.

Иногда гепатит помечается как криптогенный. О нем говорят, если есть все признаки аутоиммунного процесса и даже реакция на терапию положительна, но специфические антитела не обнаруживаются. Проще говоря, такой диагноз врач ставит в тех случаях, когда точно не может определить природу патологии.

Симптомы

Аутоиммунные гепатиты характеризуются разнообразными проявлениями. Кроме вероятности латентных (скрытых, или бессимптомных форм), никак не проявляющих себя годами, есть и обратная сторона монеты – фульминантный тип с очень быстрым, молниеносным развитием печеночной недостаточности. Но это – своеобразные крайности, классический процесс имеет свои особенные черты, и о них мы поговорим далее.

Типичные проявления

Симптомы аутоиммунного гепатита – это:

• слабость, быстрая утомляемость в сочетании с плохим аппетитом, тошнотой, нередко – снижением массы тела;
• увеличение печени и тяжесть в правом подреберье; может быть также умеренная или интенсивная болезненность;
• периодически возникающая желтуха – у пациентов меняется цвет кожи, слизистых оболочек, склер глаз, моча становится пенистой и темной, кал – серым.

Также может наблюдаться:

• увеличение селезенки;
• стрии (растяжки);
• покраснение в форме «бабочки» на лице;
• «сосудистые звездочки» на коже;
• асцит (жидкость в брюшной полости);
• диарея;
• отеки;
• склонность к частому образованию синяков, повышенной кровоточивости.

Типична боль в мышцах и суставах в сочетании с лихорадкой. Рвота (если она многократная) обычно характеризует тяжелое и фульминантное течение. Хочу отметить низкую частоту сильного кожного зуда даже при яркой желтухе и возникновение геморрагической сыпи, разрешающейся с пигментацией.

Внепеченочные проявления

Хронический аутоиммунный гепатит может сопровождаться рядом сопутствующих заболеваний и синдромов:

1. Язвенный колит.
2. Пернициозная анемия.
3. Аутоиммунный тиреоидит.
4. Фиброзирующий альвеолит.
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
6. Нефрит.
7. Ревматоидный артрит.
8. Сахарный диабет.
9. Склерозирующий холангит.
10. Системная красная волчанка.
11. Целиакия.

Это неполный список – на самом деле вероятных «сопряженных патологий» гораздо больше. Часто выявляются поражения кожи (например, псориаз, акне, пузырчатка). У женщин обычно нарушен менструальный цикл вплоть до аменореи, может быть гирсутизм – избыточный рост волос по мужскому типу.

Аутоиммунный гепатит у детей

Заболевание у ребёнка характеризуется такими признаками как:

• быстрая утомляемость;
• лихорадка, сопровождающаяся ознобом;
• синдром желтухи;
• дискомфорт в животе, вызванный увеличением печени;
• болезненность в правом подреберье, эпигастрии, мышцах и суставах;
• ухудшение аппетита.

Может обнаруживаться покраснение ладоней, наличие «сосудистых звездочек», деформация ногтей. Иногда ребенка беспокоит боль при дыхании, связанная с развитием плеврита; вероятно расстройство стула со склонностью к запорам, диарее или их чередованию. Масса тела часто снижена, кожа желтушная или бледная, на ней обнаруживается разнообразная сыпь. Синдромы внепеченочных проявлений те же, что и у взрослых.

Диагностика

Гепатит аутоиммунной природы – это заболевание доказательное. Конечно, я начинаю с опроса и объективного осмотра, но лабораторно-инструментальные исследования обязательны для пациентов любого возраста. Они помогают, помимо прочего, определить тяжесть состояния и выявить сопутствующие патологии.

Базовые тесты

В своей работе я руководствуюсь протоколами обследования и лечения.

Диагностика аутоиммунного гепатита согласно современным требованиям включает:

1. Общий анализ крови, мочи.
2. Биохимический комплекс (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, глюкоза, а также билирубин, альбумин, креатинин, мочевина).
3. Коагулограмма.
4. УЗИ брюшной полости.
5. ЭКГ (электрокардиография).
6. ФГДС (фиброгастродуоденоскопия).

Необходимо определять маркеры вирусных гепатитов (A, B, C, D, E), ВИЧ. По показаниям используется КТ, МРТ (компьютерная, магнитно-резонансная томография) брюшной полости, УЗИ малого таза, рентгенография грудной клетки.

Специфические анализы

Рекомендуется:

• определять гамма-глобулин, IgG – при аутоиммунном процессе типично повышение в 1,5 раз и более от нормы.
• оценивать уровень альфа-фетопротеина как маркера риска формирования рака – гепатоцеллюлярной карциномы;
• выполнять биопсию печени для исследования взятых элементов паренхимы под микроскопом (характерно наличие признаков воспаления, ступенчатых и мостовидных некрозов).

Маркеры аутоиммунного гепатита – это специфические антитела, циркулирующие в крови. Определяют не только их наличие, но и титр – то есть уровень. Метод выбора в современной лаборатории – ИФА (иммуноферментный анализ), вестерн-блот (western blot).

В перечень входят антитела:

1. ANA – антинуклеарные.
2. SMA – к гладкой мускулатуре.
3. LKM-1 – печеночно-почечные.
4. AAA – антиактиновые.
5. ASGPR – к асиалогликопротеиновому рецептору.
6. SLA/LP – к растворимому антигену печени.

Значимый титр – это ≥ 1:80 для взрослых и ≥ 1:40 для детей.

Дополнительные тесты могут включать исследование функциональности щитовидной железы, почек, диагностику сахарного диабета, анемии и других сопутствующих патологий, проводятся в соответствии с показаниями.

Лечение

Невзирая на достижения медицины, у современных врачей не так много способов воздействовать на клиническую картину аутоиммунного гепатита.

Терапия обычно включает такие методы как:

• диета (с ограничением животных жиров, фастфуда, обязательным отказом от алкоголя);
• иммуносупрессивная терапия, направленная на снижение потенциала агрессии антител («Преднизолон», «Азатиоприн», «Циклоспорин», «Будесонид»);
• дополнительные препараты, не влияющие на течение болезни, но применяющиеся при сопутствующих инфекциях (антибиотики), нарушениях работы ЖКТ (антациды, ингибиторы протонной помпы, спазмолитики).

В стандартную схему терапии гепатита входит также урсодезоксихолиевая кислота и ее препараты (от 3 до 6 месяцев). Курс иммуносупрессивных лекарств продолжается от нескольких недель до 2-3 лет, включает начальную и поддерживающую стадии. В тяжелых случаях рассматривают вопрос о трансплантации печени.

Пациенты, у которых нет яркой симптоматики, отсутствует активная прогрессия гепатита и цирроза, в терапии не нуждаются. Однако они должны наблюдаться у врача для контроля состояния и отслеживания течения болезни.

Прогноз

Прежде чем говорить о том, какие исходы могут быть у аутоиммунного гепатита, я хочу подчеркнуть: во-первых, я могу оперировать только обобщенными данными статистики, во-вторых, существуют индивидуальные факторы, влияющие на течение болезни и продолжительность жизни (например, тип 2, начало в молодом возрасте, цирроз и рак печени).

Прогноз выживаемости составляет:

Прочерки в таблице означают отсутствие данных, а не априори неблагоприятный исход.

На этом мой рассказ об аутоиммунном гепатите подошел к концу. Обратная связь приветствуется – пишите в комментариях, слышали ли вы ранее об описанном заболевании. Возможно, уже имеете опыт прохождения терапии?