Фульминантный гепатит представляет собой одну из редких форм заболевания. Опасность патологии заключается в сверхбыстром нарастании симптомов поражения не только печени, но и центральной нервной системы, почек, кишечника. Распознать его на ранних стадиях практически невозможно, а ведь именно от этого зависит успех начатой терапии. В этой статье я хочу рассказать об особенностях болезни, а также об основных методах лечения, используемых на практике.
Содержание статьи
Что такое фульминантный гепатит?
Фульминантная форма гепатита является особо злокачественной, так как очень быстро приводит к массивному отмиранию клеток печени. По моим наблюдениям, обычно патология, спровоцированная вирусом или другим этиологическим фактором, довольно долго разрушает ткань органа – в течение нескольких месяцев, а то и лет. В этом же случае признаки печёночной недостаточности нарастают крайне остро – на протяжении двух недель с момента развития желтухи.
Хочу заметить, что иктеричность склер и кожных покровов не единственные проявления нозологии, также отмечается быстропрогрессирующая энцефалопатия, ДВС-синдром.
Данная форма отличается от острого вирусного гепатита тем, что:
- молниеносно возникшая печёночная недостаточность сразу провоцирует гепатоцеребральную кому;
- темпы нарастания симптомов некроза ткани печени превышают таковые даже при самом тяжёлом варианте острого заболевания.
Фульмитантное течение гепатита наблюдается в 0,004% случаев. Как видите, это крайне редкая патология. Намного чаще встречается острый тип нозологии, субфульминантный (симптомы повреждения печени возникают через 3-8 недель) или заболевание с поздним (отсроченным) началом – развивается спустя 2 месяца от манифестации желтухи.
Причины заболевания
Фульминантный гепатит может иметь инфекционную и неинфекционную природу. У 65% заболевших основной причиной патологии считаются гепатотропные вирусы (типа В, D, С). Реже повреждение печени происходит на фоне болезни Боткина или действия таких агентов как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и простой герпес.
Дети до 6 месяцев чаще всего страдают от молниеносного течения гепатита В.
У трети больных патология развивается на фоне:
- интоксикаций (действие алкоголя, пестицидов, ядовитых грибов);
- лекарственных отравлений (парацетамолом, тетрациклином, противотуберкулёзными препаратами);
- метаболических расстройств (к примеру, синдром Рея);
- переохлаждений, «тепловых ударов», гипертермии;
- шока разной этиологии.
Обращаю ваше внимание, что у 1% пациентов происхождение фульминантного гепатита выяснить не удаётся, а это существенно ухудшает прогноз.
Механизм развития
Механизм появления данной молниеносной формы до конца так и не разгадан. Большинство учёных склоняются к теории, в основе которой лежит гиперактивность иммунной системы. Считается, что в организм попадает большое количество инфекционных агентов (в случае вирусного гепатита). Чаще такая ситуация наблюдается при переливании заражённой крови.
Высоковирулентный гепатотропный мутировавший штамм провоцирует усиленный ответ, заключающийся в интенсивной продукции антител. Последние создают иммунные комплексы, которые при поступлении в клетки печени вызывают локальные воспалительные реакции вследствие соединения с ними антигенов вируса. Запускается каскад комплемента и происходит отмирание печеночных клеток.
У данной группы пациентов обычно наблюдается склонность к чрезмерной ломкости оболочек лизосом, освободившиеся при их разрушении ферменты «переваривают» изнутри клетку, что только усугубляет повреждение органа и явления печёночной недостаточности.
Симптомы
Как я уже говорила, фульминантный гепатит сопровождается быстрым массивным разрушением органа. При этом происходит подавление физиологической регенерации его клеток. Прямыми признаками некроза печени считаются:
- резкое уменьшение её размеров, она будто «тает» на глазах. Становится дряблой, плохо пальпируемой, исчезает тупой звук при перкуссии;
- сладковатый приторный запах изо рта, возникающий из-за распада белков.
Не менее редко можно обнаружить косвенные симптомы данного состояния. К ним относят:
- появление боли в правом подреберье вследствие растяжения соединительнотканной капсулы печени;
- учащение пульса;
- повышение температуры тела до фебрильных цифр (выше 38,10С).
За этими признаками фульминантного гепатита следует печёночная кома, развивающаяся на фоне деструкции гепатоцитов и выделения в кровь большого количества токсических веществ.
Осложнения
Исходя из опыта, могу сказать, что у 65-70% пациентов наблюдаются осложнения данного состояния. Основные из них представлены в таблице.
|
Поражение ЦНС
|
Одно из наиболее распространённых последствий заболевания – отёк мозга. Его симптомы нарастают достаточно быстро на фоне ухудшения дыхания и развивающейся в результате этого гипоксии. Характерно появление распирающей диффузной головной боли, неукротимой рвоты, которая не приносит облегчения, вегетативных нарушений: повышения артериального давления, бледности кожных покровов, потливости. В неврологическом статусе определяются менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц), глазодвигательные расстройства, снижение реакции зрачков на свет, миоклонические подёргивания мускулатуры лица и конечностей. В итоге прогрессирует нарушение сознания, вплоть до комы. |
|
Желудочно-кишечные кровотечения
|
Являются следствием либо ДВС-синдрома, либо снижения уровня прокоагулянтов (протромбина, проконвертина). Возникает рвота кофейной гущей или кал становится чёрным, дёгтеподобным. Может также выделяться и алая кровь — всё зависит от уровня поражения слизистой. |
|
Почечная недостаточность
|
Развивается из-за снижения притока крови к почкам и резкого сужения сосудов. Сопровождается уменьшением диуреза и относительной плотности мочи, быстрым увеличением веса пациента, повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке. Больной испытывает сильнейшую жажду, все слизистые у него становятся сухими, язык обложен. |
|
Распространённая вторичная инфекция
|
Возникает на фоне резкого снижения защитных функций иммунитета, так как всё его «внимание» было направлено на печень. При этом чаще всего инфекционный процесс вовлекает ЛОР-органы, мочеполовую систему. Характеризуется отсутствием типичных признаков воспаления — повышения температуры тела и лейкоцитоза в крови. |
Диагностика
Помимо стандартных процедур визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), которые проводят при подозрении на гепатит, существует ряд специфических критериев, который позволит не только определить изменение размеров или структуры органа, но даст возможность врачу определить тип патологии.
Итак, основными критериями фульминантного гепатита являются:
- данные, полученные при физикальном осмотре, который включает и исследование неврологического статуса, признаки печёночной недостаточности и отёка мозга;
- нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ в клиническом анализе крови;
- снижение уровня протромбина и альбумина в результатах биохимического анализа крови;
- увеличение высоты зубцов на ЭЭГ.
В случае молниеносного течения гепатита В резко исчезают HBs-антигены (меньше, чем за десять дней), а появляются антитела представленные IgM.
Совет специалиста
Обращаю ваше внимание на то, что самым ранним признаком заболевания считается желтуха. Поэтому крайне важно при появлении этого симптома немедленно обратиться за медицинской помощью. Вы не можете знать, дебютом какой патологии она стала — обструкции желчевыводящих путей или опасного фульминантного гепатита. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь пациента.
Лечение заболевания
Вы должны понимать, что фульминантный гепатит чрезвычайно быстро заканчивается полным отказом печени. Поэтому лечение патологии проводится в условиях реанимационного отделения инфекционной больницы или в узкоспециализированной гепатологической клинике.
Медикаменты
Обращаю ваше внимание на то, что этиотропного лечения данного заболевания не существует в силу гиперактивности иммунитета.
Основные принципы медикаментозной терапии следующие:
- в первую очередь больным ограничивают поступление белков в организм, корректируя их диету, если они в состоянии самостоятельно питаться. Коматозные пациенты получают инфузии 10% глюкозы;
- для снижения риска развития вторичных инфекций назначаются антибиотики;
- с целью детоксикации при печёночной коме внутривенно вводятся «Гемодез», «Реополиглюкин», «Реамберин»;
- во время нарастания симптомов отёка мозга к терапии подключают «Маннит».
Довольно спорным до сих пор остаётся вопрос применения кортикостероидов («Дексаметазон»). Однако при лечении детей они иногда назначаются коротким семидневным курсом.
Также контролируются показатели диуреза и свёртываемости крови, для предотвращения развития почечной недостаточности и ДВС-синдрома.
Использование искусственной печени
Отмечу, что введение на практике использования искусственной печени в лечении фульминантной формы гепатита произошло достаточно недавно. Поэтому многие технические моменты до сих пор ещё не разрешены. Открытым остаётся и вопрос возможного полного восстановления функции собственных гепатоцитов пациента в период работы чужого органа.
Принцип данного метода заключается в пропускании крови больного по тонким проницаемым «сосудам»-трубочкам, которые располагаются в коробке, заполненной гепатобластомой человека или клетками свиной печени. При этом происходят процессы естественной детоксикации.
Возможна ли трансплантация?
Трансплантация печени на данный момент считается единственным методом лечения, который способен остановить фульминантный гепатит, не отвечающий на консервативную терапию.
Операция крайне сложная и требует последующего пожизненного наблюдения у гепатолога и постоянного приёма иммуносупрессивных препаратов, иначе донорская ткань просто отторгнется организмом реципиента. В большинстве случаев печень больного удаляют и замещают здоровой. Но бывает и гетеротопическое оперативное вмешательство, которое заключается в помещении чужих гепатоцитов в левую подвздошную ямку на время регенерации собственных.
Приоритетным направлением медицины считается разработка гепатопротекторов, способных восстанавливать клетки печени. Хочу уточнить, что существующие препараты («Эссенциале» и т.д.) не имеют доказанной эффективности.
Клинический случай
В приёмное отделение был доставлен мужчина М., 45 лет. Жалоб не предъявляет, контакт с больным затруднён. Со слов жены, 2 недели удерживается лёгкая желтушность склер, слабость, головные боли, тошнота. За медицинской помощью не обращался. Из анамнеза: месяц назад перенёс переливание крови из-за хронической тяжёлой анемии. Объективно: кожные покровы и склеры иктеричны, уровень сознания – сопор, ригидность затылочных мышц (++), приторный запах изо рта, край печени не пальпируется, орган при прощупывании мягкой консистенции, при перкуссии отсутствует характерный тупой звук, температура тела 39,50С, АД 150/90 мм рт.ст. Предварительный диагноз: «Вирусный гепатит, фульминантное течение». Больной срочно госпитализирован в отделение интенсивной терапии.
Обследование: клинический и биохимический анализ крови (коагулограмма, печёночные и почечные пробы, уровень белка), кровь на маркеры гепатита В,С, D, клинический анализ мочи, УЗИ печени. Диагноз подтвердился. Назначены: «Реополиглюкин», «Реамберин», «Маннит», 10% р-р глюкозы, «Цефепим». Состояние пациента несколько улучшилось, но некроз печени был массивным, поэтому понадобилась трансплантация органа.
А сталкивались ли вы с подобным заболеванием? Какими методами при этом врачи боролись за жизнь пациента
Отзывы и комментарии